English

بیماری میاستنی گراو

بیماری میاستنی گراو که یک اختلال در محل اتصال عصب به عضله می باشد ، یک بیماری قابل درمان بوده لذا تشخیص بموقع آن از اهمیت زیادی برخوردار است. تست تحریک مداوم یا RST یک تست معمول در کلینیک نوار عصب است که برای تشخیص این بیماری استفاده میشود.


میاستنی گراو (Myasthenia gravis)

 تعریف:میاستنی گراو یک بیماری اتوایمیون است که به دلیل ترشح آنتی بادی بر علیه رسپتورهای استیل کولین ایجاد می شود. در خانمها در دهه سوم و در آقایان در دهه پنجم و ششم شایعتر است .علایم میاستنی گراو شامل: ضعف پیشرونده در ماهیچه های پروکسیمال اندامها بخصوص در انتهای روز و بعد از ورزش شدید، دوبینی، افتادگی پلکها و اختلال در بلع و جویدن می باشد.

 علل و عوامل :

علت دقیق بیماری شناخته نشده است . در بعضی موارد به همراه سایر اختلالات خودایمنی رخ می دهد و در موارد نادر بیماری در نتیجه تومورهای غده تیموس (بخشی از سیستم ایمنی محسوب می شود) ایجاد می شود. به هر علتی که بیماری ایجاد شده باشد اختلال اصلی به دلیل حمله آنتی بادی ها (سربازان دفاعی بدن) به محل اتصال عصب به عضله رخ می دهد به این ترتیب که فعالیت عوامل شیمیایی (استیل کولین) که پیام را از عصب به عضله منتقل می کنند دچار اشکال می شود و این اختلال منجر به ضعف در عضلات و کاهش کارآیی آنها می شود.

 
میاستنی گراویس
علائم و نشانه ها :

1- ضعف عضلانی مشخص ترین علامت بیماری است ضعفی که با فعالیت بیشتر می شود و با استراحت کمتر می شود.

2- مشکلات چشمی از قبیل دو بینی (دوتایی دیدن اشیاء) و افتادگی پلک که در 60% موارد دیده می‌شود.


افتادگی پلک در میاستنی گراویس
3- ناتوانی در انجام فعالیت هایی که نیاز به استفاده از عضلات پا یا بازو دارد مثل بالارفتن از پله، شانه کردن مو و مسواک زدن

4- به زحمت نفس کشیدن به دلیل ضعف ماهیچه های تنفسی

5- ضعف ماهیچه های صورت، گلو و گردن که ممکن است باعث اشکال در صحبت کردن ، جویدن و بلعیدن شود.

استرس و عفونت از جمله عواملی است که ممکن است علایم را شدت ببخشد با این وجود زمان‌هایی نیز وجود دارد که بیمار هیچ علامتی ندارد و اصطلاحاً در دوره بهبودی قرار می گیرد که البته پس از آن ممکن است یک دوره عود علائم وجود داشته باشد.

در يك درصد بیماران، اختلال در عملکرد سیستم تنفسی مشاهده می شود که می تواند تهدید کننده زندگی باشد و باید بیمار در بیمارستان بستری شود و به دقت تحت کنترل و نظارت تیم درمانی قرار گیرد ؛ در مواردی ممکن است نیاز به دستگاه تهویه مکانیکی وجود داشته باشد.

 نکته :
ضعف عمومی یا خستگی به تنهایی نمی تواند نشانه وجود میاستنی گراو باشد.

 تشخیص:

تشخیص براساس علایم بالینی و انجام چند تست تشخیصی، تائید می شود :

در بیماری میاستنی گراو، نوار عصب معمولی اغلب نرمال است و در نوار عضله نیز یک یافته اختصاصی وجود ندارد و اغلب نرمال یا میوپاتیک است. بنابراین برای تشخیص این بیماری از یک تست مخصوصی بنام تست تحریک مداوم (RST یا Repetitive Stimulation Test) استفاده می شود که در ٪۶۵ تا ٪۸۵ بیماران مبتلا، مثبت می باشد. در این تست، در هر ۲ تا ۳ ثانیه یک تحریک داده می شود (جمعاً ۶ تا ۹ تحریک) در این حالت، با تحریک های مداوم، ذخیره استیل کولین کاهش یافته و به تدریج دامنه ی موج موتور کاهش می یابد. برای تشخیص بیماریهای دیگر محل اتصال عصب به عضله همچون بوتولیسم و سندرم میاستنیک، تحریک های مداوم با سرعت زیاد (۱۰ تا ۲۰ تحریک در ثانیه) داده می شود. بنابراین به طور کلی در بیماران مشکوک به میاستنی گراو یا اختلالات دیگر محل اتصال عصب به عضله می بایست تست RST درخواست نمود.

تست میاستنی

 تست تنسیلون : دارویی به اسم تنسیلون به بیمار تزریق می شود ؛ دارو به طور موقت باعث برگرداندن قدرت عضلانی می شود. پاسخ مثبت به دارو ، تشخیص را تائید می کند.


آزمایشات خون جهت بررسی آنتی بادی های موجود در خون انجام می شود.

 
درمان :

اگرچه درمان قطعی برای این بیماری وجود ندارد (مگر در مواردی که علت ایجاد کننده بیماری تومور تیموس باشد) اما با اقدامات مناسب ، بیمار می تواند بر مشکلات بیماری فائق آمده و کیفیت زندگی نسبتاً مطلوبی داشته باشد. گزینه های درمان در میاستنی گراو به شرح زیر است :
 
1-دارو درمانی:

- داروهای مهارکننده کولین استراز به عنوان اولین اقدام درمانی در نظر گرفته می شوند . کولین استراز فاکتوری است که باعث تجزیه استیل کولین درمحل اتصال عصب به عضله می شود؛ این داروها با مهارکردن این آنزیم و درنتیجه افزایش استیل کولین ، فرآیند پیام رسانی از عصب به عضله را تقویت کرده و قدرت عضلات را به طور موقت بهبود می بخشند. از جمله این داروها می توان به مستینون (پیریدوستیگمین) و نئوستیگمین اشاره کرد.

- داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی از جمله استروئیدها (پردنیزولون)، آزاتیوپرین، سل سپت، ساندیمون و سیکلوفسفامید جهت سرکوبی سیستم ایمنی و جلوگیری از فعالیت آنتی بادی های خودی به کار می روند.

 2- پلاسمافرز (تعویض پلاسما):

پلاسما بخشی از خون است که حاوی آنتی بادی است در پلاسمافرز، آنتی بادی های مسئول بیماری از پلاسما جدا شده و پلاسمای بدون آنتی بادی جایگزین می شود.این روش به طور موقت از شدت علائم بیماری می کاهد.

 3-درمان جراحی:

در مواردی که علت ایجاد کننده بیماری، تومور تیموس باشد با عمل جراحی تومور یا کل غده تیموس  برداشته می شود.

 
توصیه های لازم :

 1-     از انجام فعالیت های طولانی و پی در پی که باعث تضعیف عضلات و خستگی می شود پرهیز کنید و به منظور حفظ قوای خود بین فعالیت ها حتما استراحت کنید.

2-     مصرف دقیق و صحیح داروها بسیار با اهمیت است. هر تاخیری در دریافت دارو ممکن است در توانایی بلعیدن یا تنفس اشکال ایجاد کند.

3-     داروها را همراه با شیر یا یکی از انواع شیرینی جات استفاده کنید.

4-     از مصرف خودسرانه داروهای خواب آور و مسکن های مخدر اجتناب کنید زیرا این داروها می توانند مشکلات تنفسی ایجاد کنند.

5-     یک دستبند تهیه کنید که نشان دهد شما مبتلا به بیماری میاستنی گراو هستید تا در مواقع اورژانسی کمک کردن به شما آسان تر انجام شود.

6-     از حضور در جمع های شلوغ و پر رفت و آمد و مواجهه با افراد عفونی به دلیل افزایش احتمال ابتلا به عفونت اجتناب کنید


بیماری میاستنی گراو

میاستنی, تست تحریک مداوم,RST, میاستنی گراویس ,نوار عصب , نوار عضله , شیراز , فلج عضلات , مستینون, دکتر ساعد رحیمی نژاد متخصص فلج عضلات در شیراز, دکتر ساعد رحیمی نژاد متخصص نوار عصب در شیراز

طبیبانه های حافظ

طبیبانه ترین شعر حافظ.....